Буйрак усти бези касалликлари

Буйрак усти бези анатомияси ва физиологияси Буйрак усти бези (glandulasuprarenalis) – буйрак устида қорин парда билан ўралган ҳолдажойлашган, жуфтички секреция безиҳисобланади.БуйракустибезиXI-XII кўкрак умуртқалари соҳасида жойлашган. Ўнг буйракустибези у

Буйрак усти бези анатомияси ва физиологияси Буйрак усти бези (glandulasuprarenalis) – буйрак устида қорин парда билан ўралган ҳолдажойлашган, жуфтички секреция безиҳисобланади.БуйракустибезиXI-XII кўкрак умуртқалари соҳасида жойлашган. Ўнг буйракустибези учбурчак шаклда бўлиб, чапдагиси бироз пастроқда ва яримой шаклда бўлади.Буйракустибези оғирлиги катта одамларда 12-13 гр га якин, ўлчами таҳминан 50х25х5 мм бўлади. Ўнг буйракустибезиоғирлиги ва ўлчамлари чапдагисидан бироз кичикроқ. Буйрак усти бези қорин аортаси ва буйрак артерияси, диафрагма артерияси тармоқлари ҳисобланган юқори, ўрта ва пастки буйрак усти бези артериялари ҳисобига артериал қон билан таъминланади. Веноз қон ягона вена орқали чиқиб кетади. Буйрак усти бези иннервацияси ўз ичига симпатик, адашган ва диафрагмал нервларни тутувчи plexus celiacus, renalis, suprarenalis тармоқлари орқали амалга оширилади (93-расм). 93-расм. Буйрак усти безини артериал қон билан таъминланиши Буйрак усти безининг 80-90 %и пўстлоқ қават тўқимасига тўғри келади, унда 3 та зона фарқланади. Капсула остида коптокча зона жойлашган бўлиб, у ердан минералокортикоидлар ишлаб чиқарилади.Унинг остида қон томирлар билан ажралган радиал жойлашган ҳужайралардан ташкил топган тутамли зона жойлашган бўлиб, ундан глюкокортикоид гормонлар ишлаб чиқарилади.Энг ички зона – тўрсимон зонада, ҳужайралар бетартиб жойлашган ва бу ҳужайралар андроген ишлаб чиқаради.Юқорида келтирилган зоналарнинг нисбий ҳажмини мос равишда 1:9:3 нисбат деб олса бўлади(94- расм). Буйрак усти бези пўстлоқ қисмидан 50 га яқин турли хил стероидлар ажралади, уларни кўпчилиги актив гормонлар синтези учун оралиқ маҳсулот ҳисобланади.Стероид гормонлар синтез бўлиши биланоқ қонга тушади, яъни заҳирасифатида тўпланмайди.Таъсир механизмига кўрабуйрак усти безида 94-расм. Буйрак усти безини гистологик тузилиши ишлаб чиқарилувчи гормонлар 3 та синфга бўлинади: минералокортикоидлар, глюкокортикоидлар ва андрогенлар. Буйрак усти бези пўстлоқ қавати хаётий муҳим аъзо ҳисобланади. Организмда кортикостероидлар икки муҳим вазифани бажаради, яъни: • Минералокортикоидлардан, асосан альдостерон организмда натрийни ушлаб қолиб ички муҳитнинг физиологик осмолярлигини сақлаб туришда муҳим аҳамиятгаэга. • Организмнинг ташқи мухит таъсирларига нисбатан адаптациясини таъминлашда (организмга умумий таъсир қилувчи: инфекцион агентлардан тортибэмоционал стрессларгача) глюкокортикоидлар оркали амалга оширилиб, одамларда асосан кортизол муҳим аҳамиятга эга. Буйрак усти бези андрогенлари(дегидроэпиандростерон, андростендион)ҳаётий жараёнларда физиологик аҳамиятга эга. Буйрак усти бези пўстлоқ қавати функционал жиҳатдан икки қисмга бўлинади: АКТГ га боғлиқ тўрсимон ва толали зоналар, ҳамда АКТГ га боғлиқ бўлмаган коптокчали зона.Буйрак усти бези коптокча зонаси аденогипофизданишлаб чиқарилувчи АКТГ дан холи равишда ренинангиотензин-альдостерон тизими томонидан альдостерон ишлаб чиқарилишини таъминлайди.АКТГ фақат минералокортикоидлар синтезининг дастлабки босқичига таъсир этади. АКТГ секрецияси пасайганда коптокчали зона атрофияга учрамайди. Иккиламчи буйрак усти бези етишмовчилиги бирламчи буйрак усти бези етишмовчилигига нисбатан енгил кечиши шу билан боғлиқ.Чунки бирламчи буйрак усти бези етишмовчилигида деструкция безнинг ўзида кечади. Гипоталамо – гипофизар- буйрак усти бези тизими тутамли ва тўрсимон зоналарда секретор ва трофик стимулятор сифатида АКТГ таъсир этади.АКТГ ишлаб чиқарилиши кортикотропинрилизинг,кортизол концентрациясининг суткалик динамикаси АКТГ секрециясининг циркад ритми билан аниқланади.Иккала гормоннинг максимал концентрацияси эрталаб соат 6:00 га,минимал концентрацияси эса кечки 20:00-24:00га тўғри келади. Ренин–ангиотензин–альдостерон тизими физиологияси. Ренин – ангиотензин – альдостерон тизими гомеостаз бошқарувининг сув, электролит ва артериал босимни тартибга солиш функциясини бажаради. Ангиотензин II кучли вазоконстриктор таъсирга эга бўлиб, коптокчали зона ҳужайралари плазматик мембранасида жойлашган рецепторга таъсир этади, рецептор ўз таъсирини фосфолипаза С орқали юзага чиқаради. Ҳужайра ичида кальций ионлари концентрациясининг ошиши aнгиотензин II рецепторларига таъсир этиб уларнинг фаоллашувига олиб келади. Фаоллашган ангиотензин II 20,22 – десмолаза(P450scc) ферменти фаоллашувига олиб келади ва альдостерон синтези стимулланади. Калий ҳам манфий қайта боғланишда иштирок этади ва бир вақтнинг ўзида альдостерон синтезига кучли стимулятор ҳисобланади. Альдостероннинг асосий нишон аъзоси буйрак ҳисобланади.У дистал каналчаларда натрий реобсорбциясини, йиғув найларида Na/K-АТФаза.K+ H+, NH4+экскрециясини стимуллайди. Минералокортикоидлар дефицитида организмда калий, натрий ва метаболик ацидоз секинлик билан ривожланиб боради.Альдостерон тери, сўлак ва ичак безларига бир хил йўналишда таъсир кўрсатади. Қон плазма ҳажми камайиши, гиперкалиемия,гипонатриемия альдостеронсекрециясиникучайтиради .Глюкокортикоидларнинг биологик таъсири. Глюкокортикоидлармоддаларалмашинувигатаъсир кўрсатади. Биртомонданжигардаглюконеогенезнифаоллаштирса, бошқатомонданглюконеогенезнисубстратибўлганаминокислоталарнингпери фериктўқималардан (мушак,лимфа) ажралишинистимуллайди, оқсилларкатаболизмиҳисобига, глюкокортикоидларқонда гипергликемияни юзага келтиради. Глюкокортикоидларнинг ёғ алмашинувидаги таъсири катехоламинлар ва ўсиш гормонларининг липолитик таъсирни шартли равишда кучайтиришдан иборат. Глюкокортикоидлар ёғ тўқималарида глюкозанинг истеъмолини ва сарфланишини камайтиради. Ортиқча миқдордаги глюкокортикоидлар тананинг қўл, оёқ қисмларида липолиз жараёнини, гавда ва юз қисмида эса липогенез жараёнларини стимуллайди ва эркин ёғкислоталарининг плазмадаги миқдорини оширади.Глюкокортикоидларнинг кўпчилик қисми анаболик таъсир,яъни жигарда оқсил ва нуклеин кислота синтезига таъсир қилади ва катаболик таъсир эса бошқа органларда ( мускул, ёғ, лимфа тўқималарида, тери ва суякда). Фибробластларнинг ўсишини ва бўлинишини тормозлайди, глюкокортикоидларнинг ялиғланиш жараёнидаги репаратив фазасини бузади. Глюкокортикоидларнинг яллиғланиш жараёнидаги таъсир эффекти суяк кўмиги ва лимфа тўқималаридан қон томирларга лимфоцитларнинг ва эозинофилларнинг чиқишини таъминлайди. Глюкокортикоидларнинг физиологик бўлмаган ҳолатдаги юқори концентрацияси иммун жавобни тормозлайди,бунинг сабаби антиген макрофаг жараёнига, супрессор ва хелпер Т-лимфоцитлар, антитело Блимфоцитларнинг ишлашига таъсир қилади. Глюкокортикоидлар бош миянинг фаоллигини назорат қилишда ва қуйидагиларда:апатия даражасини пасайтиради, эътиборни бир нарсага тўплашга ёрдам беради. Глюкокортикоид қатори гормонлари артериал босимни ва мияда қон айланишини яхшилайди. Буйракусти безиандрогенлари дегидроэпиандростерон ва андростендиондан ҳосил бўлади. Буйрак усти безининг мағиз қаватида адреналин ишлаб чиқарилади, у катехоламинларни 80% ташкил қилади. Ундан фарқлиравишданор адреналин нейромедиатор бўлиб, 80% ҳолатдаорганлардатўпланади, симпатик нервларни иннервациясида иштирок этади. Буйрак усти бези мағиз қаватида хромаффингранулалар сақланади,улардакатехоламинларсинтезланади,сақланади ва секрецияқилинади. Агарда стероид гормонлар рецептори ҳужайра ичида жойлашган бўлса,унда катехоламинлар рецептори ҳужайра ташқарисида жойлашади. Катехоламинлар таъсир қиладиган рецепторлар 2 та гуруҳга бўлинади ( α ва β) ва улар ҳам ўз навбатида 2 та гуруҳчага бўлинади. Гормонлар β1 ва β2 билан боғланганда аденилатциклазани фаоллаштиради, α2 билан боғланса ингибирланади. Боғланган катехоламинлар G оқсиллар билан конденсацияланади, кейин ГТФ билан боғланади. У Г2 нистимуллайдиёки Г1аденилациклазаниингибирлайди,унингнатижасида цАМФ ҳосил бўлиши кучаядиёкипасаяди (69-жадвал). Катехоламинларнинг таъсир эффекти уларнинг таъсир қилаётган адренорецепторларига боғлиқ. α -адренорецепторлар тери, қон томир, суяк ва ичакда, ичак сфинктерида, талоқ сфинктерларида, юракда, бронх мускулида, суяк мушакларининг қон томирларида β-адренорецепторлар жойлашади. 69-жадвал. Буйракустибезида секреция қилинувчи адреналин буйракдавамускулллардатездаметаболизмгаучрайди. Катехоламинларнинг ярим парчаланишдаври 10-30 сек. Катехоламинларнингметаболизмига 2 гуруҳферментлари жавобберади – КОМТ ва МАО. КОМТ цитолизферменти бўлиб, тўқималарда кўплабтопилади. МАОмитохондриядажойлашадива 2таизоформадаучрайди : МАО- А (нерв тўқимасида) ва МАО- Б (жигарда, ошқозонда,буйракда,ичакдава бошқа тўқималарда). Катехоламинларнинг биологик самараси.Бу гормонлародамларнинг ҳар хил стрессҳолатларидагиадаптациясини таьминлайди. Адреналиннинг таъсир механизмлари: 1) липолиз фаоллашуви (мушаклар фаоллиги учун ёғ кислоталари сарфланади); 2) Глюкоза мобилизацияси, МНС асосий энергия манбаи; 3) Анаболик таъсиргаэга инсулин миқдори камаяди. 6.2.Буйракусти бези касалликларининг таснифи. Гормонларфаолиятидагигипо-, гипер-вадисфункцияҳолатигақараб таснифланади: -- Буйракустибези пўстлоққаватикасалликлари. 1. Тотал гиперкортицизм - Иценко-Кушингкасаллиги - Иценко-Кушинг, кортикостероманатижасида -Иценко-Кушингсиндроми, ўсматабиатли АКТГ га ўхшашвакортиколиберингаўхшаш. - Буйракустибези пўстлоққаватиавтономмакронодуляри. 2. Парциалгиперкортицизм. -Андростерома (ёмонсифатли) - Бирламчигиперальдостеронизм - Кортикостерома (ёмонсифатли). - Аралашўсма. 3. Буйракустибези пўстлоққаватидисфункцияси. - СТАР-протеин дефицити. - 3б-гидроксистероиддегидрогеназа (3б-ҲСД) дефицити. -P450c17 (17а- гидроксилаза/C17-20 липаза, синдром Биглеар) дефицити. - P450c11(11а-гидроксилаза) дефицити. 4. Гипокортицизм. - Бирламчибуйракустибезиетишмовчилиги. - Буйракустибезимарказийетишмовчилиги (2- ва 3- гипокортинизм) - Изолациялангангипоальдостеронизм. 5. Буйракустибезининггормонал-нофаолўсмаси(инсиденталома) -- Буйрак усти бези мағиз кавати касалликлари. Феохромоцитома. 6.3.Гиперальдостеронизм синдроми Гиперальдостеронизм – клиник синдром, альдостерон секрециясининг ошиши билан белгиланади. Биринчи марта Жер Конн томонидан 1954 йилда артериал гипертензия альдостерон гиперпродукцияси билан боғлиқ бўлган буйрак усти бези ўсмасида кузатилишини тасвирлаган. Таснифи: Бирламчи  Альдестерон ишлаб чиқарувчи аденома ёки карцинома;  Идиопатик;  Глюкортикоидга боғлиқ;  Буйрак усти безининг бир томонлама гиперплазияси;  Эктопирланган ўсмали альдестерон ишлаб чиқарилиши. Иккиламчи:  Буйрак паренхимасининг зарарланиши (нефрит, диабетик нефропатия ва бошқалар);  Буйрак томирларининг зарарланиши (атеросклероз, томир аномалияси, экстравазал эзилиши);  Юрак етишмовчилиги;  Медикаментоз гиперальдостеронизм (диуретикларни қабул қилиш, орал контрацептивлар);  Ренин ишлаб чиқарувчи ўсмада гиперальдостеронизм; Бундан ташқари, бирламчи гиперальдостеронизмни патофизиологик принцип бўйича таснифи мавжуд. Патофизиологик ангиотензин II (ренин) – сезувчан ва ангиотензин II – сезувчан бўлмаган шаклга бўлинади. 6.3.1.Бирламчи гиперальдостеронизм Бирламчи гиперальдостеронизм – клиник синдром, буйрак усти безининг ўсмаси ва гиперпластик жараёнларида альдостерон секрециясининг ошиши билан белгиланади. Буйрак усти бези альдостеромаси – альдостерон секрецияловчи буйрак усти бези солитар ўсмаси (аденома)ҳисобланади. 80 % га яқин альдостерома ўсма ҳужайралари ва ренин-ангиотензин тизими ўзаро манфий қайтар алоқани тўлиқ йўқотгани сабабли автоном равишда альдестерон секрециялайди, 20 % буйрак усти бези аденомасида альдостерон секрецияси ангиотензин II га турли даражали сезувчанликда бўлади. Жуда кам ҳолатларда (0,3-1%) буйрак усти безининг альдостерон гиперсекрецияси билан кечувчи солитар ўсмаси альдостеронишлаб чиқарувчи карцинома ҳисобланади. Ҳужайралар кам дифференциациялашгани туфайли ангиотензин II га резистентлик хос бўлади. Идиопатик гиперальдостеронизм - морфологик субстрат сифатида гиперальдостеронизмда икки томонлама диффуз тугунли гиперплазия хизмат қилади. Касалликнинг бу шаклида кўпинча буйрак усти безидаги аденоматоз ўзгаришлар макроаденома ҳажмига (>1 см) етиши мумкин. Идиопатик гиперальдостеронизмнинг буйрак усти аденомасидан асосий фарқли хусусияти шундаки,ҳатто қонда ренин фаоллигининг энг кам қийматларида ҳам буйрак усти пўстлоқ ҳужайраларининг ангиотензин II га функционал тобеъ бўлади. Бир томонлама буйрак усти бези гиперплазияси – БГА нинг кам учрайдиган шакли ҳисобланади. Касалликнинг бу шакли учун аденоматоз ўзгаришларсиз бир томонлама зарарланиш хос. Бир томонлама буйрак усти гиперплазиясида функционал ўзгаришлар патогенези ноаниқ. Глюкокортикоидларга боғлиқ (глюкокортикоид сусайтирувчи) гиперальдостеронизм (I типдаги оилавий гиперальдостеронизм ) жуда кам учрайди. Бу касаллик ирсият (аутосома доминант типда ирсийланади) билан боғлиқ ҳисобланади. Бунда бошқа БГАлардан альдостерон синтези билан фарқ қилади,альдостерон коптокчали зонада синтезланса, бунда тутамли зонада АКТГнинг регулятор таъсири остида синтезланади. Глюкокортикоидга боғлиқ ангиотензин II га резистент гиперальдостеронизмда глюкокортикоидлар буюрилгандан кейин аниқ терапевтик таъсир намоён бўлади. Альдостероннинг эктопирланган ишлаб чиқарилиши синдроми – БГА нинг жуда кам учровчи тури ҳисобланади, у альдостерон ишлаб чиқарувчи ўсманинг буйрак усти безидан ташқари жойлашувида юзага келади (қалқонсимон без саратони, тухумдонлар, меъда ости бези, ичаклар ўсмаси). “Артериал гипертензияни паст ренинли шакли" термини остида АҚБ нинг ошиши, қонда ренин фаоллиги паст ва альдостерон миқдори меъёрда ва буйрак усти безида ўзгаришлар кузатилмаган ҳолатда кузда тутилади. АГнинг паст ренинли шаклида идиопатик гиперальдостеронизм каби ренин ангиотензин тизими билан ўзаро алоқа йўқолмайди. Эҳтимолий АГ паст ренинли шакли идиопатик гиперальдостеронизмнинг бошланғич даврида юзага келиб,мустақил равишда аҳамиятга эга эмас. Патогенези. Альдостероннинг ортиқча миқдордаги ажралиши қон зардобида Na миқдори ошиши ва К нинг сийдик билан ажралишининг ортиши – гиперкалийурияга олиб келади. Юзага келувчи оғир гипокалиемия буйрак каналчаларининг иккиламчи зарарланишига сабаб бўлади. Организмдан калийнинг йўқолиши ҳужайра ичида бу ионнинг камайишига ва қисман ҳужайра ташқарисидаги водород иони билан алмашишига олиб келади, натижада сийдик билан Cl ажралиб чиқиши ортади. Бу гипохлоремик алкалоз ривожланишига сабаб бўлади. Узоқ вакт гипокалиемияда буйрак каналчалари зарарланиши оқибатида буйрак сийдикни концентрациялаш қобилиятини йўқотади ва бунинг натижасида полиурия, полидипсия ва гипостенурия ривожланади. Қон зардобида калий миқдорининг камайиши билан боғлиқ равишда буйрак каналчаларида антидиуретик гормонларнинг сув реабсорбциясига таъсири камаяди, натижада полиурия кучаяди. Гипернатриемия оқибатида организмда сув ушланиб қолиши содир бўлади ва гиперволемия ривожланади, натижада артериал гипертензия юзага келади. Буйрак каналчаларида ортиқча миқдорда Na реабсорбциясига қарамасдан, БГА да шишлар ривожланмайди. Бу альдостерондан қочиш феномени билан изоҳланади (ингл. “aldosteroneescape”). Бошланишида қон плазмасида альдостерон миқдори ортиши юрак минутлик ҳажмининг ошишига олиб келади, натижада сув ва Na ушланиб қолинади. Бундан кейин артериал гипертензия ривожланади ва натижада – гипертензион диурез юзага келади. БГА билан оғриган беморларда артериал гипертензиядан келиб чиқадиган асоратлар хавфи билан бирга гиперальдостеронизм учун специфик бўлган альдостерон индуцирловчи миокард гипертрофияси асорати ривожланиши ҳавфи юқори бўлади. Бундай ҳолатларда БГА да альдостерон миқдорини қонда туширмасдан туриб, қон босимини меъёрлаштириш қонтомир асорати ривожланишига олиб келади. Бирламчи гиперальдостеронизм қайд этилган беморлар мушакларини микроскопик текширишда аниқланадиган дегенератив ўзгаришлар кўпинча кўндаланг чизиқларнинг йўқолиши ва ҳужайравий инфильтрация кўринишида ифодаланади. Клиник манзараси. БГА клиник кўринишини икки асосий гуруҳга бўлиш мумкин. Биринчи гуруҳ умумий белгилар ва артериал гипертензия асоратларини ўз ичига олади. Иккинчи гуруҳ кўпроқ махсус ва гипокалиемияни ўз ичига олади. Бунда буйрак ва нерв мушак симптомлари фарқланади. Гипокалиемиянинг клиник ифодаланиши камдан кам учрайди ва юрак ҳамда буйрак томондан ортга қайтмас ўзгаришлар билан кузатилади. Анъанавий намоён бўладиган БГАда касаллик кечишининг учта асосий тури бўлиши мумкин. Биринчи тури энг кенг тарқалган бўлиб доимий гипертензия кризлар билан бирга намоён бўлади ва бу даврда гипертензион криз белгилари билан бирга нерв-мушак бузилишлари мушакларда дискомфорт, адинамия, парастезия ва баъзан оёқ-қўллардаги тиришишлар кўринишида намоён бўлади. Иккинчи турида юқори артериал гипертензия кризларсиз ўтади ва беморлар мушакларда баъзан кучаювчи ҳолсизлик сезадилар. Учинчи турида касалликнинг кечиши транзитор гипертензия билан характерланади, бунда хуруж вақтида артериал босим кескин кўтарилиб, хуружлар орасида меъёрий катталликдан ошмайди. Мушакларда оғриқ, тиришиш ва парастезия юзага келади. Ҳудди шундай ҳолат феохромоцитома қайд этилган беморлар ҳуружларини эслатади, фақат бир қанча фарқлари мавжуд. Бирламчи гиперальдостеронизм ҳуружларида терлаш феохромоцитома ҳуружларидаги каби яққол юзага чиқмайди. Бунда брадикардия тез -тез учраб туради, феохромоцитома ҳуружларида пульснинг тезлашиши кузатилади. Альдостерома билан касалланган беморларда углевод алмашинувининг бузилиши камдан-кам кузатилади. Организмда калийнинг етишмовчилиги нерв ва юрак қон-томир тизими ва буйраклар функцияларининг оғир бузилишига олиб келади. Нейро-мушак бузилишлари. Мушакларнинг ҳолсизлиги БГАнинг энг кўп учрайдиган симптоми ҳисобланади. Ҳамма беморлар тез чарчаш ва иш қобилиятининг пасайишидан шикоят қиладилар. Юрак қон-томир тизимини ўзгариши. Турли гипотензив препаратларни қабул қилиш артериал босимнинг турғун пасайишига олиб келмайди. Артериал гипертензияда буюрилувчи калий сақламайдиган диуретиклар гипертоник кризни қўзғаши мумкин. Баъзан хуружлар, бош мияда қон айланиши бузилиши, вақтинчалик кўришнинг йўқолиши билан кузатилиши мумкин. ЭКГ нинг ўзгаришлари гипокалиемия учун характерлидир. Бунда Т тишнинг пасайиши ёки инверсияси SТ сегментининг тушиши, Q-Т интервалининг узайиши, U тишнинг ҳосил бўлиши хос. Гипокалиемияда бўлган ўзгаришлар билан бир қаторда БГ да ЭКГда чап қоринча миокарди гипертрофияси белгилари аниқланади. Буйрак фаолиятининг бузилиши. Гиперальдостеронизм аниқланган беморларда калийнинг организмдан йўқотилиши буйрак фаолиятининг бузилиши билан боғлиқ. Каналчалар ҳужайралари калий йўқотилиши ва натрий ҳамда сув тўпланиши натижасида дистрофик ўзгаришларга учрайди. Альдостеромада полиурия ва полидипсия тез-тез учрайдиган симптомлар бўлиб, доимий симптомларга кирмайди. Альдостеромага тунги полиурия - никтурия хос. Альдостероманинг махсус белгиси сийдикнинг ишқорий бўлишидир. Ташхислаш ва қиёсий ташхислаш. БГА синдроми ташхисоти 3та босқичда қилинади: 1. Беморни скрининг текшируви -бирламчи гиперальдостеронизмни бошқа артериал гипертензия билан кечувчи касалликлардан инкор қилиш учун. 2. БГАнинг ташхиси. 3. БГАнинг нозологик шаклларинингташхиси. Скрининг текширув орқали барча беморларда артериал гипертензияда қондаги калий миқдорини камида икки марта қисқа текшириш ўтказилади. Асосий эътибор ёш беморларда ва касалларда гипотензив терапия орқали диастолик гипертензияни турғун ҳолатда ушлашга қаратилиши лозим. БГА нинг енгил даврида калий миқдори 3,5-3,6 ммол/л дан паст эмас,баъзи ҳолатларда 3 ммол/лдан паст, жуда кам ҳолатларда 2-2,5 ммол/л бўлиши мумкин. Артериал гипертензияли беморларда қонда калий миқдори 3,7ммол/л дан кам бўлганда бирламчи БГА ни инкор этиш учун гормонлар текширилади. БГА ташхисини тасдиқлаш учун ренин миқдорининг камлигини (плазмада рениннинг фаоллигини) ва қонда альдостерон миқдорининг кўплиги ёки унинг метаболитлари экскрециясини аниқлаш керак. Диуретиклар ва АКФ ингибиторларини камида 2 ҳафта, спиронолактон (верошпирон)ни 4 ҳафтагача ичиш керак. Кўпроқ маълумот олиш учун альдостероннинг метаболити альдостерон-18 глюкуронидни суткаликсийдик билан ажралиши текширилади. Гипертония касаллиги синдромнинг бошқа шакллари билан дифференциация қилишга имкон бермайди. Белгиланган текширишлар натижалари шубҳали бўлганда, натрий юкламали (изотоник натрий хлорли эритма билан) синов ўтказиш мақсадга мувофиқдир. Бирламчи гиперальдостеронизми бўлган беморларда қон плазмасидаги натрий миқдори, одатда, альдостероннинг юқори концентрациясига қарамасдан меъёрнинг юқори чегарасидан ("қочиш" феномени) ошмайди. Одатда, изотоник натрий хлорид эритмаси томир ичига юбориш орқали альдостерон миқдори пасайтирилади. БГАда натрийли юклама қилиш қон плазмасида альдостерон концентрациясининг пасайишига олиб келмайди. Қуйидаги тест протоколи энг кенг тарқалган: беморга горизонтал ҳолатда камида 4 соат ичида 2литр 0.9%ли NaCl эритмаси юборилади. Альдостероннинг плазмадаги миқдори 5- 10нг/дл дан юқори (38-276 пкмол/л) бўлиши альдостерон секрециясининг автономиясини билдиради. Ушбу тест БГА синдромининг турли хил вариантларини фарқлашга имкон бермайди. Кейинги босқич БГА синдроми борлигини тасдиқлагач, унинг нозологик шаклини аниқлашга қаратилади. Ташхиснинг ушбу босқичи принципи шундаки, буйрак усти безининг бир томонлама патологиясида безни жарроҳлик йўли билан олиб ташлаш гипертензияни даволаш учун яхши имконият яратади, лекин икки томонлама адреналэктомия одатда самарасиз ёки фақат яхшиланишга олиб келади. Альдостерон ва ИБГА нинг қиёсий ташхислашнинг энг оддий усули- юриш синовидир. Бу икки нозологияда ангиотензин II нинг стимулловчи таъсири бўйича буйрак усти бези пўстлоқ қисмининг турли сезувчанлигигига асосланган. Альдостерон кўп ишлаб чиқарилиши билан боғлиқ аденома ангиотензин II га боғлиқ эмас, лекин АКТГ миқдорининг ўзгариши таъсир кўрсатади, ваҳоланки дексаметазон билан АКТГ секрециясини узоқ вақт давомида бостириш альдостерон гиперсекрециясини тузатишга олиб келмайди. Аксинча, қон плазмасида рениннинг миқдори кам бўлсада ИБГА билан ангиотензин II га нисбатан адренал сезувчанлик ошади. Яна бир бор таъкидлаш лозимки, ИБГАнинг артериал гипертензия билан қиёсий ташхислаш бўйича юриш тести ҳақида тўлиқ маълумот йўқ. ИБГА ва альдостероманинг қиёсий ташхислаш учун 18-гидроксикортикостерон А8- ГCС даражасини аниқлаш мухим. Альдостерон ишлаб чиқарувчи аденомали беморларда 18-ГCС даражаси ангиотезин II га сезгир эмас, одатда 50 нг / дл дан ошади ва тез-тез 100 нг / дл дан юқори бўлади. ИБГА да плазмадаги 18- ГCС даражаси 100 нг / дЛ дан паст (одатда 50 нг / дл дан ошмайди). Ўсма тўқимасида IIб- гидроксилаза ва альдостеронсинтетазанинг коэкспрессияси натижасида, ИБГА даги альдостерон миқдори ошишига, 18 ГСС нинг плазмада ортиқча тўпланишига сабаб бўлади. Ангиотензин IIальдостеронга сезгир эмас. Шунингдек, глюкокортикоидни кўтарувчи гиперальдостеронизм учун, 18-оксикортизол ва 18-гидроксикортизолнинг сийдик орқали чиқариш жараёни характерлидир, лекин бу ИБГА да кузатилмаган. Бу гибрид стероидларнинг продукцияси ўсма тўқимасидаги альдостеронсинтаза ва 17а-гидроксилаза ферментларини кодловчи ген коэкспрессияси содир бўлиши билан боғлиқ, натижада ўсма альдостеронсинтаза таъсири остида 18-оксикортизол ва 18- гидроксикортизолга айланувчи кортизол синтезлаш қобилиятига эга бўлади. Сийдик билан 18-оксикортизолнинг 15 мг/сут сига ортиқ ва 18- гидроксикортизолнинг 60 мг/сут сига ортиқ экспрессияси аденомани гиперплазиядан фарқлаш имконини беради. Ҳаммасидан кўра глюкортикоид сезувчи гиперальдостеронизмда гибрид стероидларнинг экспрессияси энг юқори даражага етади. Гибрид стероидларнинг экспрессиясини текшириш кенг тарқалмагани боис БГАнинг бу шаклини диагностика қилиш бирмунча қийин. БГА лаборатор тасдиқланган, буйрак усти безининг аденомаси ва номодуляр гиперплазияси мавжуд эмас (КТ бўйича) ҳамда латеризацион зарарланиш аниқланмайди (буйрак усти венасининг катетеризацияси маълумотларига асосан).Оилавий анамнезида артериал гипертензия бўлган беморларга дексаметазон билан синов муолажаси тавсия этилади (0,5-1 мг 2 марта кунига). Инструментал текширувлар БГА турли шакллариниқиёсий ташхис қилишда лаборатор тасдиқланган ҳолатлар бўлгандапринципиал аҳамиятга эга. Идиопатик БГА да буйрак усти бези ўзгармайди ёки кичик тугунли ҳосилалар аниқланади (КТ маълумоталарида). Глюкортикоидсезувчи гиперальдостеронизмда КТ да иккитомонлама тугунли ўзгаришлар аниқланади. Лаборатор текширувда ангиотензин II-га боғлиқ бўлмаган БГА ташхиси тасдиқланганда, КТ да буйрак усти безида зичлиги паст бўлган ёки йирик ўсмаларнинг аниқланиши альдостерома ташҳисини тасдиқлайди. 95-расм. Чап буйрак усти бези альдостеромаси (компьютер томограмма). Ўсма. Ташхис қўйишда бир қатор қийинчиликлар кузатилади, масалан, қон лаборатор таҳлилида альдостеромага (классик, ангиотензин II га боғлиқ) шубҳа қилинганда.КТ текширувида эса буйрак усти безида катталашган ҳосилалар аниқланмайди. Бундай ҳолатларнинг тарқалишига сабаб кичик ўлчамли альдостерома бўлиши, баъзан бир томонлама буйрак усти бези гиперплазиясига ҳам сабаб бўлиши мумкин. Қон таҳлили ва КТдаги ўзгаришларни аниқ ташхислашда буйрак усти бези веналарини катетеризациялаш орқали амалга оширилади. КТ текширувида икки томонлама тугунли ҳосилаларнинг аниқланиши макронодуляр гиперплазия эмас, балки чин икки томонлама аденома ҳисобланади. Икки томонлама буйрак усти бези аденомаси жуда кам учровчи ҳолатлардан биридир. Гистологик жиҳатдан уларни қиёслаш анча қийин. КТ текширувида буйрак усти безида тугунли ҳосилалар аниқланганда уни ИБГА билан қиёсий ташхис қилиш керак, бир томонлама аденомани контрлатерал аденома ва икки томонлама аденома билан қиёсий ташхислаш олиб борилади. Буйрак усти бези веналарини катетеризация қилиш бир томонлама аденомани контралатерал инсиденталома билан фарқлаш учун фойдаланилади. КТ текшируви МРТ текширувига қараганда ўсмали ҳосилаларда кўпроқ маълумот берганлиги учун молиявий жиҳатдан ушбу текширувдан фойдаланилади. Бундай вазиятда КТ текширувида олинган маълумотларни ўзига таяниб қолмасдан, балки лаборатор текширувлар билан бирга қўллаган ҳолда олибборилади.Буйракустибезивенасикатетеризацияқилишальдостеронпродуц ирловчиаденомани, бирламчибуйракустибезигиперплазиясиваИБГАдиагностикасидамуҳимролўй найди. Бунда текширув учун пастки ковак венада ва иккала буйрак усти бези веналаридаги альдостерон/кортизол нисбатлари аниқланади. Олинган натижалар қуйидагича интерпретацияланади:-альдостерон/кортизол нисбатининг 5-марта юқори чиқиши альдостерома ташхисининг аниқ эканлигини тасдиқлайди;—альдостерон/кортизол нисбатининг 3-марта юқори чиқиши алдостерома бўлиши мумкинлигини кўрсатади;- альдостерон/кортизол нисбатининг 3-мартадан паст чиқиши ИБГА диагнози бўлиши мумкин эканлигини тасдиқлайди. 65-жадвал. Бирламчи гиперальдостеронизм диагностикаси ва даволаш алгоритми. Фармакологик синама.Фуросемид ва ортостатик юкламали синама. Синамадан олдин бемор парҳезда бўлиши ва натрий миқдори(~6гр/сут) , ҳафта давомида ҳеч қандай гипотензив препаратлар ва 3 ҳафта давомида эса диуретиклар қабул қилмаган бўлиши керак. Альдостерон ва АРП нинг базал концентрацияси аниқлангандан кейин 80 мг фуросемид ичишга берилади ва маълум вақт яёв юрилгандан сўнг 3 соатдан кейин қайта текшириш учун қонолинади. БГА учун альдостерон концентрациясининг ошиши ва АРП концентрациясининг пасайиши хос. Кортинеф (флудрокортизон) билансинама. 3 кундавомида 400мкгфлудрокортизонбуюрилади. БГАдаальдостеронконцентрациясиўзгармайди, иккиламчисидаэсаунинг миқдорикамаяди. А Қ Ф ингибиторлари билан синама. Синамага қадар 3 кун олдин АҚФ ингибиторлари ва диуретиклар бекор қилинади. АРПнинг базал концентрацияси узоқ вақт горизонтал ётганда(кечқурунги уйқудан кейин) веноз қонда текширилади. АҚФ ингибитори, масалан, 25-50 мг каптоприл қабул қилингандан кейин 1 соатдан сўнг қайта текширув учун қон олинади. Медикаментоздаволаш.ИдиопатикБГА (буйракустибезипўстлоққаватинингиккитомонламагиперплазияси)дадаволаш консервативдир.Бирламчи гиперальдостеронизм бу шаклида ва операция қилиб бўлмайдиган турида препарат сифатида спиронолактон берилади. Кунига 200 – 400 мг дан бошқа дорилар, яъни АПФ ингибиторлари, кальций каналлари антагонистлари, α1 – адреноблокаторлар билан биргаликда буюрилади. Шарт бўлганда калий ушлаб қолувчи диуретикларни (амилорид 5-20 мг/сут, триамтерене 50 – 200 мг/сут), ва яна бошқа гипотензив воситаларни (ангиотензинга айлантирувчи фермент ингибиторлар, калций каналлари блокаторлари ) қўшимча тайинласа бўлади. Глюкокортикоид етишмовчилиги билан кечувчи гиперальдостеронизмда дексаметазон 0,5 – 1 мг/суткасига тунда бериш тавсия етилган. Ҳар доим ҳам идиопатик альдостеронизмда АГ ва гипокалиемияни медикаментоз даволаш билан бартараф этиб бўлмайди. Бир томонлама адреналэктомияга кўрсатма бўлиб қуйидагилар ҳисобланади: комбинирланган антигипертензив терапияга нисбатан турғунлик, дориларни юқори дозасини қўллашда асоратлар кузатилса, дориларни кўтара олмаслик ва аллергия ҳолатларидир. Хирургик даволаш. Альдостеромада бир томонлама адреналэктомия амалиёти,ўсма билан бирга олиб ташланади. Амалиёт эндоскопик (қулайлигига қараб) ёки анъанавий (торакофренотомия, люмботомия, лапаротомия) усулда бажарилади. Истиқболи. Буйрагида ҳали қайтмас ўзгаришлар кузатилмаган беморларнинг 70 – 80 % адреналэктомия амалиёти ўтказилгандан сўнг, артериал қон босими ва калий миқдори меъёрлашади. 6.6.Феохромоцитома Феохромоцитома ( phaios – қўнғир, chromos – хром, cyto — ҳужайра; ота — ўсма) – жойлашиши бўйича турли хил, катехоламинлар (адреналин, норадреналин, дофамин) ишлаб чиқарувчи, хромаффин ҳужайралардан (хром тузлари таркибида катехоламин тутувчи секретор гранулаларни жигар рангга бўяйди) иборат ўсмалар. Бошқача қилиб айтганда,ўсмалар хромаффиномалар номи билан ҳам аталади, агар улар хавфли ўсма бўлса – феохромобластомалар деб аталади. Феохромоцитомалар – симпатик асаб тизимидан ҳосил бўлувчи ўсмалар бўлиб, нерв найчасининг тожидаги ҳужайралар – нерв тизимининг эмбрионал кўртагидан ҳосил бўлади. Нерв тизимининг ҳосил бўлиши даврида нерв найчаси тожининг ҳужайралари 2 та популяцияга ажралади: Симпатобластлар, симпатобластлардан симпатик ганглийлар ва сипматик тизимининг бошқа периферик структуралари ҳосил бўлади. Хромаффинобластлар, ўз ўрнида улар симпатобластлар билан биргаликда периферияга кўчиб ўтади ва симпатик тугунларга қисман бирикади, бироқ асосий ўринда улар хромаффин аъзоларни – буйрак усти безларининг мия моддаси ва ҳар бир ерда мавжуд (бўлмачалар, каротид, ренал, парааортал ва бошк.) кўп сонли хромаффин таначалар ҳосил қилади. Натижада феохромоцитомалар кўпинча буйрак усти безининг мия моддасидан эмас, балки симпатик тизимининг бошқа структураларидан ҳосил бўлади, яъни улар буйрак усти безидан ташқарида жойлашган бўлади.Феохромоцитоманинг учраш даражаси 10 000 аҳолига 1-3 тани ташкил этади. 1000 та артериал гипертензия билан оғрийдиган беморга 1 та феохромоцитома билан бўлган бемор тўғри келади. Болалик даврида мия қаватидан, бундан ташқари катталарда деярли учрамайдиган ўсмалар ҳосил бўлади, масалан: параганглиома ва ганглионевромалар. Феохромоцитома АПУД тизимиўсмаларига киради ва кўпинча ушбу тизим 2-А типидаги (МЭН - 2А) бошқа ўсмалар билан биргаликда келиши мумкин, бунда қалқонсимон безнинг медулляр ўсмаси ва гиперпаратиреоз (Сиппл синдроми) бўлиши ҳам мумкин, қамроқ ҳолатларда (МЭН – 2Б) буларга шиллиққават невриномалари, невропатиялар, скелет ва мускуллар патологияси (Горлин синдроми) кириши мумкин. Иккала ҳолатда ҳам синдромнинг аутосомдоминант ирсийланиши мавжуд, бунда генетик асос бўлиб жойлашиши 10 чи хромасоманинг узун елкасидаги парацентромер қисмида жойлашган, тироксикиназа рецептори тузилишини кодловчи RET – проонкогендаги нуқтали мутация хизмат қилади. Феохромоцитоманинг МЭН дастури ичидаги принципиал фарқи шундаки, ундакўпинча 2 томонлама ўсмалар аниқланади. Феохромоцитома айрим ҳолларда “10% лик ўсма” деб ҳам номланади. Чунки уларнинг 10% и кўплаб, икки томонлама ёки буйрак усти безидан ташқарида жойлашади. 10% ҳолатларда 1 оилада учрайди 10% эса болаларда учрайди. Патогенези.Феохромоцитоманинг клиник манзараси ривожланишидаги асосий патогенетик занжир – кўп миқдордаги катехоламинларнинг кўп органлар ва организм тизимларига таъсир қилишидир, биринчи навбатда юрак-қонтомир тизими. Юқорида айтиб ўтганимиздек,катехоламинлар нафақат келиб чиқишига кўра, балки турли хилдаги аденорецепторларга таъсир қилиши билан ҳамфарқланади. Дофамин ва норадреналин кўпроқα-адреномиметик вазифасини бажаради, адреналин эса иккала типдаги рецепторларга таъсир қила олади, бироқ ß-адренергик рецеторларга кўпроқ таъсир қилади. Фенилэтаноламин-1-метил-трансфераза ферменти, норадреналинни адреналинга айлантиради, асосан буйрак усти безининг мия моддасида мавжуд бўлади, экстраадренал хромаффин тўқимада мавжуд. Шу билан боғланган ҳолда экстраадренал феохромоцитомалар кўпроқ норадреналин ишлаб чиқаради. Шуни инобатга олган ҳолда феохромоцитомаларнинг клиник кўринишидан келиб чиққан ҳолда унинг жойлашган ўрнини диагностика қилишга уринишлар мантиқан тўғри саналади. Шу ўринда асосий синдром бўлиб тахикардиясиз ва метаболик ўзгаришларсиз артериал гипертензия бўлса, демак ўсма дофамин ва норадреналин ишлаб чиқаради, бу эса буйракустибезидан ташқарида бўлган ўсмада кузатилади. Агар гипертензия билан биргаликда – тахикардия, тремор, кўп терлаш, гипертермия ва гипергликемия бўлса – бу кўпроқ адреналин ишлаб чиқарувчи буйракустибези ўсмаси бўлади. Реал клиник кўриниш ушбу схемага мос келмайди. Катехоламинли кризнинг патогенези ўсмадан қонга бир вақтнинг ўзида ва катта миқдордаги катехоламинларнинг чиқарилиши билан боғлиқ. Бунга сабаб ҳар хил бўлиши мумкин. Кўп ҳолларда ўсмага қон қуйилиши билан боғлиқ – феохромоцитомага хос бўлган ҳодиса. Кўп ҳолларда криз турли хил қўзғатувчифакторлар таъсирида келиб чиқади: жисмоний зўриқиш, қўрқиш ёки бошқа эмоционал зўриқиш, кучли таъсир қилувчи дори воситаларни (симпатомиметиклар, инсулин, юрак гликозидлари)қабул қилиш, маълум турдаги овқатни (цитрусли мевалар, пишлоқ, шоколад, гармдори, қизил вино) истеьмол қилиш. Агар феохромоцитома сийдик пуфаги деворида жойлашган бўлса, криз сийдик чиқариш жараёни билан чақирилган бўлиши мумкин. Феохромоцитома ўсмаси буйракустибезида жойлашган беморларда катехоламинли криз қорин пальпацияси ёки ҳаттоки тананинг эгилганида, ёки кескин бурилганида келиб чиқиши ҳам мумкин. Феохромоцитомани патологоанатомик ўрганишда уларнинг юмшоқ, таранг, доғсимон сариқжигарранг тусга эга ҳосила эканлиги аниқланади. Бироқ уларнинг ранги оч кулранг ва тўқжигарранг бўлиши ҳам мумкин. ўсмалар ясси ёки кистоз тузилишга эга бўлиши ҳам мумкин. Кўпинча охиргиларида қон қуйилиш ўчоқлари аниқланади. ўсманинг ўлчамлари ҳар хил бўлади. Кўндаланг ўлчами 15-16 см бўлган ўсмалар кузатилиши ҳақида адабиётларда маълумотлар келтириб ўтилган. Хромаффин ўсмалар қон томир билан яхши таъминланган, одатда улар қўшни органлар билан қўшилиб ўсиб кетмайди. Хавфли феохромоцитомалар хромаффин ўсмаларнинг 6-10 % ни ташкил этади, 2 томонлама бўлган ҳолатда эса 30% ни ташкил этади. Феохромабластомалар жигар, ўпка, суяклар ва лимфатик томирларга метастазлар беради. ўсманинг кесмасида қон қуйилиш ўчоқлари, гемосидерин йиғилган ўчоқлар, некроз ўчоқлари, бириктирувчи тўқиманинг қўшилиб ўсиб кетганлигини аниқлаш мумкин. Ўсманинг жойлашган ўрнини аниқлаш муҳим клиник аҳамиятга эга. Айтиб ўтилишига кўра, 90% ўсмалар буйракустибезида жойлашади ва кўпроқўнг тарафда бўлади. Қолганлари, таҳминан 10%,буйракустибезидан ташқарида ва 1.5% кўплаб жойлашган ўсмалар ўнг ёки чап умуртқа поғонаси, бел соҳаси қисмида, қорин бўшлигининг катта қон томирлари ёнида, Цукерқандль аортал ганглийларида, чап томонлама кўкрак умуртқа поғонаси соҳасида жойлашган бўлиши мумкин. Феохромоцитоманинг сийдик қопида, бош мияда, бўйинда, перикардда ва бошқа ерда жойлашган ҳолатлари айтиб ўтилган. Феохромоцитоманинг кўплаб жойлашгани унинг диагностикасини ва даволанишини қийинлаштиради. Клиникаси.Феохромоцитоманинг клиник кўринишлари турлича бўлиб, бу кўплаб сабаблар билан тушунтирилиши мумкин :  Турли органларда катехоламинларга нисбатан рецептор аппаратининг ўзгариши.  Симпатик нерв тизимининг пресинаптик охирларида нейронал боғланишларнингқайтар механизми ҳисобига норадреналиннинг кўплаб тўпланиши;  Узоқ вақт гиперкатехоламинларнинг фонида рецептор сезувчанликнинг бузилиши;  Феохромоцитома билан оғриган беморлардаги нисбий гиповолемияли шароитда гемодинамика ҳисобига умумий тизимли назоратнинг бузилиши;  Ўсма ичидаги метилланган адреналин, норадреналин ва дофамин катехоламиннинг нофаол фракцияси ҳосил бўлишига олиб келади ( метанефрин, норметанефрин ва метокситирамин); Феохромоцитоманинг ҳар қандай тарқалишида криз характерга олиб келадиган, клиник артериал гипертензия намоён бўлади. Катехоламинли криз гипертоник кризнинг энг хавфли тури бўлиб, кўп ҳолларда оғир асоратлар ( ўпка шиши, миокард инфаркти, инсульт) ёки беморнинг ўлими билан якунланади. Артериал гипертензияли феохромоцитомалар билан бирга кўплаб симптом ва синдромлар келиши мумкин. Уларни пайдо бўлиши ва қўшилиб келиши аксарият ҳолларда таҳлилда аниқланмайдиган сабаблар билан белгиланади. Бу ерда гормонларнинг ажралиш спектори ва миқдори муҳим бўлиб, нафақат катехоламинлар, балки феохромоцитомаларнинг кўплаб биоген аминлар ва пептидлар ишлаб чиқариш хусусиятига эга ( серотонин, гистамин, брадикинин, ва ҳ.з). Адреномедулин-оқсил табиатли модда бўлиб, феохромоцитома тўқимасидан ажралиб чикади, унинг гиперсекрецияси билан боғлиқ равишда ортостатик гипотензиядек симптом ривожланишига олиб келади.Клиник феохромоцитома артериал босимнинг кризгача ортиши ва кризлар орасидаги унинг меьёрлашуви кўриниши билан юзага келади. Артериал босимнинг ошиши адренергик симптомлар (умумий ҳолсизлик, терлаш, юрак уриб кетиши,қўзғалувчанлик) билан қўшилиб келади. Феохромоцитома билан оғриган беморларнинг ярмида даврий кризлар рўй берадиган доимий гипертензия намоён бўлади. Артериал гипертензияни симптомлар триадаси билан қўшилиб келиши: бош оғриғи, терлаш ва тахикардия феохромоцитома ташхиси қўйилганда, 94% спецификлик(аниқлик) ва 90% сезувчанликга эга. Бир неча бор таъкидланганидек, феохромоцитоманинг энг хавфли асорати катехоламинли криздир. Криз вақтида синусли тахи-, кам ҳолларда брадикардия. ЭКГ да кам ҳолларда Т тишча инверсияси, Гисс тутами оёқчалари блокадаси, суправентрикуляр ва қоринча экстрасистолияси қайд қилинади. Криздан ошганда одатда, субэндокардиал ишемия, турли хил аритмия( одатда синусли тахикардия кўп қиррали экстросистолия билан) ва ҳатто ўткир трансмурал миокард инфаркти (ST сегментини гумбазсимон ошиши) юз беради. Ритм ташувчиларни миграция(кўчиб ўтиши)си қайд қилиниши мумкин. Кўпинча ушбу тез ўтувчи бузилиш катехоламин кризи бартараф этилгандан кейин изсиз йўқолади. Баъзан, айниқса буйрак усти безидан ташқарига тарқалганда, ўткир хирургик, акушер-гинекологик, психоневрологик ва урологик паталогиялар ниқоби остида катехоламинли криз кечади. Бир неча бор таъкидланганидек, ўткир ичак тутилиши, деструктив холецистопанкреатит, ошқозон яраси тешилишлари остида ниқобланган катехоламин кризи вақтида лапаротомия қилиш амалиётда қайтарилмас трагедик хатодир. Феохромоцитомада тегишли тайёргарликсиз ҳар қандай жарроҳлик аралашуви хавфли экани ҳақида таъкидлаш жоиздир. Ҳомиладорларда катехоламинли криз ҳомиладорлик токсикозидан деярли фарқ қилмайди. Шуни ёдда тутиш лозимки, аёлларда феохромоцитома камдан кам ҳолларда ҳомиладорликда юз беради. Катехоламинли криз ҳаёт учун юқори хавф туғдирувчи асорат хисобланиб, кам ҳолларда парадоксал реакция (стандарт антигипертензив воситаларга жавобан артериал кон босимини юкори кўтарилиши) хос. Симпатоадренал пароксизмнинг муҳим анамнестик ва клиник кўрсаткичлари мавжуд, яъни криз ўткир ривожланиб, ўз-ўзидан тўхташидир.  Ўта юқори, асосан систолик артериал гипертензия (>250/130 мм.сим.уст.);  Анамнезда шунга ўхшаш кризларнинг тез тез учраши;  Гипертензив кризнинг маьлум сабаблар билан боғлиқлиги.  Тахикардия, тремор, гипергидроз, оқариш, қорачиқлар кенгайиши;  Гиперметаболизм: тана хароратининг ошиши, озиш, гипергликемия, глюкозурия;  Анестетиклар (оғриқсизлантирувчилар) ва баьзи антигипертензив воситалар (дибазол, ß-адреноблокатор)ларга нисбатан парадоксал гипертензион реакциялар; Катехоламинларнинг гиперпродукцияси клиникасида углевод алмашинувининг бузилиши ривожланади. Кўпинча углеводларга толерантликни бузилиши кузатилади. Гипофизар-буйрак усти безининг стимулланиши натижасида гиперкортизолемия қўшилади. Катехоламин кризи фонида тез-тез альдостерон миқдорининг сезиларли даражада ошиши кузатилади, рениннинг меъёрий ёки ошган даражаси бирламчи гиперальдостеронизмдан феохромоцитомадан фарқлашда ҳал қилувчи аҳамиятга эга. Ташхислаш.Соғлом одамларда катехоламинларни плазмадаги миқдори ўзгарувчан бўлганлиги сабабли, уни изоҳлаш сезиларли даражада қийинчилик туғдиради. Соғлом одамлар учун арденалинни юқори нормаси 100мг/мл, норадреналин 500мг/мл атрофида бўлади. Адреналин миқдори 500мг/мл дан, норадреналин эса 2000 мг/мл дан ошса кўп ҳолларда бу феохромоцитомадан дарак беради. Беморларда клонидин тестида катехоламинлар миқдори ўртача ортиши билан информативдир. Клонидин қабул қилгандан (т/о) кейин 3 соат ўтиб норадреналинни дастлабки миқдори текширилади. Биринчи қон олиниши 30 минут тинч ётгандан кейин олинади. Агар норадреналин миқдори нормагача камайса, бу кўп ҳолларда феохромоцитомани инкор қилиш мумкинлигидан далолат беради. Феохромоцитомани аниқлаш учун кўплаб фармокологик синамалар мавжуд бўлсада, уларнинг диагностик ахборотлилиги юқори эмас. Гистамин, триамин ва глюкагонлар билан синама ўтказишнинг асоратларни юзага келтириш хавфи юқорибўлганлиги сабабли ҳозирги пайтда улардан воз кечилган. Феохромоцитомаларда празозин, тропафен ва а-адреноблокаторлар билан блокловчи синама ўтказиш артериал босимни пасайтирувчи самарага эга бўлибгина қолмай, уларда феохромоцитома диагностикаси учун ҳам тест ҳамда даво сифатида фойдаланиш имконини беради. Синаманинг бошида АҚБ 190/120 мм.сим.уст дан кам бўлмаслиги керак, ҳамда феохромоцитома ҳолати бўлганда АҚБ 50 мм.сим.уст. дан кам бўлмаслиги керак бўлиб, синама вақтида АҚБ ни 10 дақиқа давомида қайд қилиб бориш керак бўлади. Феохромоцитома ташхиси учун ушбу синаманинг сезувчанлиги 70-100 % ни ташкил этади. Бунданда кўпроқ метонефрин ва норметанефриннинг кунлик сийдик билан экскрецияланиши ( 87-100 % ) сезувчанликка эга. Феохромоцитома диагностикасида кўпроқ лаборатор информативликка эга усул ванилилбодом кислотасининг(ВБК) сийдик билан экскрециясини аниқланиш ҳисобланади. Янада кўпроқ маьлумот берувчи текширув бу гипертоник криздан кейин йиғилган, ҳар 3 соатлик сийдик порциясидаги (ВБК) экскрециясидир. Феохромоцитомани топик ташхиси катехоламиннинг лаборатор текширувлар натижасида тасдиқлангандан кейин ўтказилади. Феохромоцитомани аниқлашдаги қийинчилик уни буйрак усти безидан ташқарида жойлашиши билан боғлиқ, яъни : кичик чаноқ бўшлиғидан то калла суяги бўшлиғигача. Феохромоцитомани топик ташхислашда катехоламинкризининг юқори хавфини ҳисобга олган ҳолда ноинвазив усуллардан фойдаланиб кўриш лозим: УТТ, метайод-13.1-бензилгуанидин билан радиоизотопли сканерлаш, КТ ва МРТ лар. Фақатгина юқоридаги усуллар самарасиз бўлган ҳолдагина катехоламинлар ажраладиган жойи ва қондаги миқдорини селектив аниқлашга имкон берадиган ангиографиядан фойдаланилади. Феохромоцитоманинг таҳминий жойлашиши. Феохромоцитомани ташхислаш вақтигача у одатда катта ҳажмли бўлади ва 90% ўсма буйрак устида жойлашади ва КТ ҳамда МРТ ўсманинг типик тарқалишида юқори даражадаги аниқлик билан уни ташхислашга имкон беради. Қиёсий ташхислаш. Катехоламинли криз тиреотоксикозни типик белгилари: қўллардаги тремор, терлаш, қўзғалувчанликнинг ошиши, эмоционал лабиллик кабилар билан бирга келади ва бу токсик буқоқни хато ташхислашга сабаб бўлади. Диэнцефал криздаяққол психовегетатив-томирли жараён билан намоён бўлувчи- кластерли криз деб номланадиган касаллик билан катехоламин кризни ташхисий таққослаш энг катта қийинчилик туғдиради. Кластерли кризда тизимли АҚБ нинг ўртача ошиши билан бирданига хуруж кўринишидаги бош оғриғи юзага келувчи, турли церебрал томирлар тонусининг ўткир бузилиши унинг патогенетик асосини ташкил қилади. Кластерли ва феохромоцитомали кризлар турлича психопаталогик ва вегетатив сиптомлар комплексининг (амавроз, кўнгил айниши, қайт қилиш, қоринда оғриқ, оқариш, гипергидроз, тремор) ўхшашлиги билан якунланади. Шуни ёдда тутиш керакки, кластерли кризнинг характерли белгиси оилавийирсийлиги ва 20 дан 30 ёшгача бўлган эркакларда кузатилиши ҳисобланади. Диэнцефал кризнинг қисқа муддатли катехоламинли криздан фарқи, бир неча соат ҳатто ҳафтагача давом этиб, иккала криздан ҳам тез чиқиш мумкин, яъни ҳамма симптомлар бирданига йўқолади ва паст зичликдаги тиниқ сийдик билан нормал диурез ҳосил бўлиши юзага келади. Лекин жуда кўп ҳолларда диэнцефал криз фазаси бир неча соат ва кунгача чўзилиши мумкин. Ҳал қилувчи давр ҳолсизлик, қувватсизлик, уйқучанлик, депрессия, бош айланиши, мигрен, қорин ва юрак соҳасидаги оғриқ, кам ҳолларда қондириб бўлмайдиган чанқоқ ва очлик орқали ифодаланади. Бундан ташқари, диэнцефал криз билан оғриган беморларда хуружлар орасидаги даврда етарлича намоён бўлган ва турлича психоэмоционал ва нейровегетатив симптомлар характерли бўлса, шу вақтда ўсманинг катехоламинли кризларида кризлар орасидаги оралиқ даврда клиник симптомлар йўқлиги характерли ҳисобланади. АҚБ, тахикардия ва тер ажралишнинг кучайиши характерли бўлган- акродиния синдроми катехоламинли кризнинг гипердиагностикаси бўлиши мумкин. Бундай хатоликлар мигрен, климактерик вегетоневроз ва ҳатто истерик ҳиссиётлар тўпланиб қолган шахсларда ҳам бўлиши мумкин. Бироқ ҳар қандай ҳолатда лаборатор текширувлар ташхис қўйишга ёрдам беради. Кўпинча феохромоцитомани тасдиқламасдан, балки уни тахмин қилишади. Кўпинча уни эссенциал гипертензия ва нейроциркуляр дистония билан таққослаш керак. Анамнез ва физикал кўрик. Бу касалликнингоилавий шаклларида ирсиятга алоқадор бўлган физикал ва анамнестик симптомлари аниқланади. Бу симптомлар сони кўп бўлиб, Реклингзаузен синдромида терида турли нейрофиброма ва кофе қуйқали доғлар ва Хиппел-Линдау синдромидаги гемангиоматоз тўр парда каби симптомларни ўз ичига олади. МЭН2б синдромида МИТ нинг оғиз бўшлиғи шиллиқ қаватининг ва бошқа соҳаларида кўплаб ганглионейромаси ҳамда морфанга ўхшаш ташқи кўриниши аниқланади. Лаборатор текширувлар. Сийдик ва қонда катехоламиннинг метилланган ҳосилалари (метанефрин, норметанефрин) аниқланади. Ушбу усул метилланган катехоламин ҳосилаларини экскрецияси орқали ўсимтани катехоламин ажратиб чиқариш тури устунлигини акс эттирувчи(оғриқсизлантирувчи тактикага таъсир қилади) қўшимча маълумот олиш имкониятини беради.Шунингдек, норадреналин туридаги (асосан норметаморфиннинг ошиши) АҚБга таъсир этувчи тахикардия амплитудаси, аритмогенлигикўпроқ намоён бўлувчи характерида ҳисобланади. Брадикардия юз бериш нуқтаи назари билан қараганда адреналин(метанефрин) ажралишининг устунлиги хавфли ҳисобланади. Бу ҳолатда вазопрессор таъсир кам агрессивдир. Феохромоцитомафункционал синама билан ташхислашда адренолитик восита билан синама ўтказилади, бу кризни суньий кучайтиришга йўналтирилади ва турғун гипертонияси бор беморларда ёки криз вақтида амалга оширилади. Шу мақсадда бир нечта препаратлар таклиф қилинган бўлиб, улар: реджитин, дибенамин, бензодиоксан ва олдинги препаратлардан – тропафен кабилардир. Реджитин(фентоламин)дан фойдаланилганда янада ишончлироқ натижа олинади. Синама қуйидагича ўтказилади : бемор горизонтал ҳолатда ётқизилиб 5% ли глюкоза томчилатиб юборилади ва қайта босимни базал босим ҳосил бўлганга қадар ўлчанади. Кейин бемор максимал тинч ҳолатда ушлангандан кейин 1 минут давомида 5 мг реджитин юборилади. 2 минутдан кейин босим ўлчанганда систолик босим 35 мм.сим.уст дан, диастолик босим эса 25 мм.сим.уст дан кам бўлмаган ҳолга тушганда феохромоцитома борлиги ҳақида гапириш мумкин. Реджитинни шу дозада м/о га ҳам юбориш мумкин бироқ, бунда босим 20 минутдан кейин ўзгаради. Калий тиоцианат, хлоралгидрат, морфин ва барбитуратлар қабул қилувчи беморларда реджитин билан ўтказилган синамалар сохта мусбат натижа бериши мумкин. Феохромоцитомаси бор беморларнинг баъзиларида гипотензив воситалар қабул қилиб юриши сабабли баъзи ҳолларда – узоқ вақт турғун гипертензия касаллиги кечган беморларда реджитинга нисбатан реакция кузатилмайди. Дибенамин 300 мл 5% ли глюкоза эритмасига 7 мг/кг дозада эритиб томир ичига 1 соат давомида юборилади. Бу препарат етарлича махсус (аниқ) эмас, сабаби АҚБ нафақат феохромоцитома мавжуд беморларда, балки гипертоник касаллиги бор беморларда ҳам тушади. 10-15 мг миқдорда т/о га юбориладиган бензодиаксаннинг ножўя (нафас сиқиши, бош оғриғи, асабийликва қўрқув ҳиссини ва ҳ.к.з) таъсири борлиги сабаб бу препаратни қийматини тушириб юборади. Гипертонияси бўлмаган беморларда суньий хуружни юзага келтирувчи синамалар ўтказиш керак бўлади. Улардан энг оддийлари ўсмани пальпация йўли билан механик қўзғатиш ёки электр токи(гальванизация) билан қўзғатиш, шунингдек, совитувчи синама (1 минут давомида 4° С ҳароратли сувга қўлини солиб туриши) билан боғлиқ тестлар ўтказилади. Пальпация фақатгина катта ҳажмдаги ўсмалар бўлганда А/Б ни оширади, совитувчи синама эса етарлича специфик эмас. Қониқтирувчи натижани гистаминли синама беради. Феохромоцитомаси бор беморларда текширувгача камида 2 сутка олдин барча седатив ва наркотик моддаларни тўхтатган шароитда т/о га 0.05 мг гистамин юборилса,2 минутдан сўнг криз юзага келади. Адреналинли синама маълум бир аҳамиятга эга ҳисобланади. Соғлом одамларга нисбатан феохромоцитома билан оғриган беморлар адреналинга камроқ сезувчан ҳисобланади. Агар соғлом одамда 0.25 мл 0.1% ли адреналин эритмаси артериал босим ошишига олиб келса, феохромоцитомаси бўлган беморлар сунъий кризни келтириб чиқариш учун адреналинни 2 мл дан кам бўлмаган худди шу эритмаси юборилади. Инструментал текширувлар.  Буйрак усти бези УТТ си;  Буйрак усти бези КТ / МРТ си; Ўсма ноаниқ тарқалишида (хромаффин билан бўйрак усти безидан ташқарида жойлашганда ) қуйидаги текширувларни албатта ўтказиш керак :  Юрак (перикард) УТТ си;  Сийдик қопи УТТ си;  Паравертебрал ва парааортал соҳаларни аксиляр кесмада МРТ билан текшириш;  Кўкрак қафаси КТ си; Ўсмани нотипик тарқалишини аниқлашнинг қўшимча текширув усули:  I 123 ёки I 131 изотоплари ва метилйодбензилгуанид билан сцинтиграфия ўтказиш;  Бу боғланиш хромаффин тўқима ҳужайрасини концентрлайди ва катехоламин синтезланиш жараёнини яхлит ҳолатга келтиради;  (18F)-дигидроксифенилаланин билан ПЭТ( позитрон-эмиссион томография); Ушбу текширувнинг юқори аниқлилиги метайодбензилгуанидинли сцинтиграфия билан солиштириладиган бўлса, юқори сезувчанлиги ҳисобига аниқлиги юқоридир. Даволаш.Феохромоцитомаларни даволашнинг энг самарали усулижарроҳлик йўли билан олиб ташлаш. Медикамент даволаш усули. Консерватив даво фақат операциядан олдин ва операция қилиб бўлмайдиган беморларда ўтказилади. Операция вақтида юрак қон-томир касалликлари асоратидан ўлиб қолиши мумкин бўлганлиги сабабли операция олди тайергарлик шартдир. Даволашни одатда узоқ таъсир этувчи αадреноблокаторлардан феноксибензамин препарати (1 кунда 2 маҳал 10 мг дан) ва ß-адреноблокаторлар билан ўтказилади. Кейин эса қоидага биноан αадреноблокаторсиз ўтказилмайди. Операциягача 5-7 кун давомида феноксибензамин билан бирга қисқа таъсир этувчи фентоламин (реджитин) кам ҳолларда эса прозазин препаратлари буюрилади. Булар катехоламинли кризни тўхтатиш учун танланган препаратлар ҳисобланади. Катехоламинлар тўпланиши натижасида юзага келган оғир кардиодистрофияси бор беморларни операцияга тайерлаш узоқроқ муддат бўлиши керак. Бундан ташқари, ҳамма беморларга юқори калорияли пархезва тўлиқ дам олишни таьминлаш керак. Феохромоцитома бўлган беморларни премедикация қилиш учун барбитуратлар, транквилизаторлар, лидол ва фенотиазин препаратлар буюрилади,чунки улар адренолин ва катехоламинлар ажралишини кучайтиради. Атропин бунга ёндош равишда тахикардияни кучайтиради. Одатда наркоз (оғриқсизлантириш) учун катехоламинларни аритмик таъсирини ва ажралишини кучайтирмайдиган тиопентал натрий қабул қилинади.аритмиялар юзага келган ҳолатларда томир ичига лидокаин юборилади. Операция вақтида феохромоцитома аниқланадиган бўлса аввало, катехоламинлар қон оқимига тушмаслиги учун марказий буйрак усти венасини боғлаш керак бўлади. Кўпинча, марказий буйрак усти венаси боғламларда худди хавфли ўсмаларда кузатиладиган, унга яқин жойлашган пасти ковак вена ва чап буйрак венасини яралаш ва профуз қон кетиш хавфи мавжуд. Феохромоцитома олиб ташлангандан кейин артериал босим бирданига тушиб, оғир коллапс юзага келади. Агар босим тушмаса,стол устидаёқ трапофен(реджитин) синамасини ўтказиш керак. Мусбат натижа икки томонламали ўсмадан далолат беради. Бу ҳолатда операция давом эттирилади: яъни, иккинчи буйрак усти безини ревизияси ҳамда эктопик жойлашган ўсма қидирилади. Агар феохромоцитома олиб ташлагандандан кейин, юрак қон-томир системаси, буйрак ва куз туби қайтмас босқичга етса бемор тўлиқ тузалиб кетади. Операция қилиб бўлмайдиган феохромобластоада адренолитик ва цитостатик препаратлар билан даво ўтказилади. Сиппла синдромида ҳалокатли асоратни олдини олиш мақсадга мувофиқ равишда, биринчи феохромоцитомани кейин эса қалқонсимон без экстрипация(ажратиш)си ўтказилади. Хирургик даво. Феохромоцитомада адреналэктомия амалиёти олтин стандарт бўлиб ҳисобланади. Истиқболи. Ихтисослашган жарроҳлик муассасаларида ўлим даражаси 1-4% ни ташкил этади. Феохромоцитомада адреналэктомиядан кейин 5-йиллик яшовчанлик 95% га етади. Рецидивлар частотаси 10% га етмайди, бироқ бунда гап буйрак усти безида ўсмани пайдо бўлиши хақида бормоқда. Хавфли феохромоцитомада 5 йиллик яшовчанлик 40% ни ташкил Иценко-Кушинг синдроми (этиологияси, патогенези, клиникаси, ташҳислаш, қиёсий ташҳислаш, даволаш). Кушинг синдроми (гиперкортицизм) – кортикостероидларни эндоген гиперпродукцияси (кўп миқдорда ишлаб чиқарилиши) ёки узоқ вакт давомида қабул қилиниши оқибатида юзага келади. Эндоген гиперкортицизмнинг клиник кўриниши биринчи бўлиб 1912 йилда Гарвей Кушинг (1864-1939й) томонидан тавсифланган. Бундан 20 йил ўтиб муаллиф касалликни гипофиз дисфункцияси (гипофизар базофилизм) билан боғлиқ бўлган “полигландуляр синдром” деб номлаган. Ўтган юз йиллликнинг 20-йилларида рус невропотологи Н.М. Иценко (1884-1954й) томонидан оралиқ-гипофизар соҳанинг зарарланиши билан боғлиқ бўлган иккита клиник симптомокомплекс тавсифлаб берилган. Н.М Иценко тавсифи биринчи тадкикотчининг фикрича, – тўлиқ гиперкортицизм, бошқасининг фикрича кўпроқ пубертат-ўсмирлик диспитуатаризми номини эслатади. Рус тиббиётида ХХ аср боши ва ўрталарида устувор бўлган, Н.М.Иценко издоши ҳисобланган, И.П.Павловнинг нервизм таълимоти бўйича, гипофизар гиперкортицизм патогенезида асосий эътибор айнан иккиламчи гормонал ўзгаришларга олиб келувчи гипоталамик бузилишларга қаратилган эди. Охирги ўн йилликда олиб борилган тадқиқотлар гипоталамик назарияни гипофизар назарияга нисбатан четга суриб қўйди. Шунга қарамай, 40- йиллардан ҳозирги вақтга қадар маҳаллий эндокринологияда “ИценкоКушинг синдроми” ва “касаллиги” терминлари ишлатилиб келинмоқда. Иценко-Кушинг синдроми таснифи 1. Ўсма :  (кортикостерома, буйрак усти бези хавфли кортикостеромаси, аденома, аденокарцинома);  Эктопик (АКТГ ёки КРГ ишлаб чиқарувчи ўсма);  Гонада (ёғ-хужайра ўсмаси); 1. Икки томонлама ( баъзан бир томонлама). АКТГ га боғлик бўлмаган буйрак усти бези пўстлоғининг тугунли гиперплазияси. 2. Глюкокортикоидларни даволаниш мақсадида қабул қилиш ( ятроген ёки экзоген ИКС) Таснифининг бошқа тури гиперкортицизм синдромининг АКТГни гиперпродукцияси билан чақирилган ёки йўқлигига асосланган бўлиб, бунда умумий ҳолат худди Кушинг синдромидек намоён бўлади. 1. АКТГга – боғлиқ бўлмаган Кушинг синдроми: 1. Гипофизнинг кортикотропиномаси. 2. Ўчоқлашган АКТГ-синдром, ёки АКТГ ажралишини эктопик синдром ( гипофиздан ташқарида), (ёки АКТГ га ўхшаш субстанция), шунингдек, (бронхларнинг майда ҳужайрали саратони, тимома, ошқозон ости бези ўсмаси). 3. АКТГ ни экзоген киритиш. 2. АКТГга - боғлиқ бўлган Кушинг синдроми: 1. Глюкокортикоидларни экзоген (ташқаридан) киритиш. 2. Аденокарцинома (буйрак усти бези пўстлогининг аденомаси). 3. Буйрак усти бези пўстлоғиниг билатерал нодуляр гиперплазияси. Гиперкортицизмнинг энг кўп учрайдиган шакли глюкокортикоидларни узоқ қўллаш натижасида юзага келадиган - экзоген гиперкортицизмдир, эндоген гиперкортицизмнинг энг кўп учрайдиган тури эса – Иценко-Кушинг касаллигидир. Иценко-Кушинг касаллигини учраш частотаси йилига ҳар 1 миллион аҳолида 2 та янги ҳолат аниқланади . Ҳар 5 та ҳолатдан 1 тасида ИК касаллиги кортикостеромага ўзгаради. ИК касаллигидагидек кортикостерома ҳам кўпрок аёлларда учрайди (тахминан 8:1). Асосан 20-40 ёшдаги шахсларда кўпроқ кузатилади. АКТГ нинг эктопик ажралиш синдроми таҳминан 15% беморларда эндоген гиперкортицизм билан 40-60 ёшдан катта бўлган шахсларда, кўпроқ эркакларда кузатилади (1:3 нисбатда). АКТГ га- боғлиқ бўлмаган икки томонлама нодуляр гиперплазия эса , асосан, болалар ва ўспирин ёшида кузатилади ва бу шаклида (гиперкортицизмнинг барча шакллари ичидан фақат шу шаклида) касаллик оилавий зарарланиши кечади, кўпинча сибслар шикастланади. Болаларда тотал гиперкортицизм жуда ҳам кам учрайди, бунда катталардан фарқли ўлароқ буйрак усти бези пустлоғининг ўсмалари, улар орасида айниқса хавфли кортикостеромалар доминантлик килади. Этиология ва патогенези. Гипофиздан ривожланмайдиган ўсмалар, хоҳ кортикостерома, хоҳ АКТГ-ишлаб чиқарувчи ўсмаси бўлсин, улар натижасида ривожланган Кушинг синдроми этиологияси ва патогенези умуман олганда тушунарли бўлиб, (аниқроқ қилиб айтганда, улар умумий ўсмалар патогенези ва этиологиясига ўхшайди), Кушинг касаллигида эса бу саволлар баҳсмунозаралар мавзуси бўлиб қолади. Ҳозирги вақтда гипофизар назария кўпроқ қабул қилинган, унга кўра ИКК нинг морфологик ва патогенетик субстрати гипофиз аденомаси ҳисобланади ( 90% ҳолларда микроаденома - диаметри 1 смдан кам бўлган ўсма). Аденома моноклонал ўсма кўринишида бўлади, унинг пайдо бўлишига кортикотроплар гиперплазиясига олиб келувчи маҳаллий мутация сабаб бўлади, қатор ҳолларда микроаденома босқичига етиб бормайди. Жуда кам ҳолларда микроаденомалар учрайди. ИКК касаллиги таърифидан маълумки, кортикотропиноманинг шаклланишида АКТГ секрецияси назоратининг нормал механизми бузилиши ётади, бунда гипофизнинг глюкокортикоидларга сезувчанлик чегараси кўтарилади, яъни кортизол секрецияси ритми бузилиши натижасида ҳосил бўлган гормон гиперпродукциясига қарамасдан, гипофиз АКТГ ишлаб чиқарилишини сусайтирмайди. Шундай қилиб, кортикоидлар секрециясининг манфий қайтар боғланиш механизми бузилади. Шу билан бирга, ИКК да (ўчоқлашган АКТГ-синдромидан фарқли равишда) гипофиз аденомасида АКТГ ишлаб чиқарилиши тўлиқ автоном эмас. Бунга катта дексаметазон синамаси асосланган, бунда ИКК бўлганда 8 мг дексаметазон берилиши АКТГ секрецияси сусайишига ва тегишли равишда кортизол секрецияси сусайишига олиб келади. ИКК да АКТГ секрецияси динамикаси ва назорати бузилиши АКТГ секрециясини сусайтирувчи ва серотонинергик таъсирларни кучайтирувчи гипоталамус дофаминергик таъсири пасайиши билан қўшилади. Сўнгги факт ИКК патогенезининг гипоталамик назарияси асосида ётади. Бундан ташқари, нафақат АКТГ, балки пролактин ва ЎГсекрецияси динамикаси бузилиши бирламчи гипоталамик дефект фойдасига далил ҳисобланади. Гипофизар назарияга кўра, охирги бузилишлар иккиламчидир, бу эса аденома олиб ташлангандан ёки гипофиз протон нурлари билан нурлантирилгандан кейин кортизолга сезувчанлик ва аденогипофизар гормонлар секрецияси динамикаси тикланишини тасдиқлайди. Кортикостерома ва ўчоқлашган АКТГ-ишлаб чиқарувчи ўсмаси билан асосланган Кушинг синдроми этиологияси ва патогенези бошқа ўсмаларникига ўхшайди. Биринчи ҳолатда чап буйрак усти бези ҳужайраларидан келиб чиқувчи ўсма (асосан нурли зона) ҳақида боради, иккинчисидан эса АКТГ/КРГ ёки АКТГ/КРГ га ўхшаш субстанциялар синтезига жавобгар ген экспрессияси билан боғлиқ ўсма ҳақида ва у юқорида келтирилган маҳсулотларни қонга назоратсиз ишлаб чиқаради. Тотал гиперкортицизм синдромининг барча турларида кузатилувчи ошиб қолган стероидлар деярли барча аъзолар ва тизимлар шикастланишига олиб келади. Клиникаси. Беморларни физик текширув маьлумотлари тотал гиперкортицизм диагностикасида ҳал қилувчи аҳамиятга эга бўлса ҳам ,баъзан, лекин жуда кам ҳолларда унинг қайси шакли эканини аниқлаб бера олмайди (Кушинг касаллиги ёки синдроми). Маьлумотларга қарайдиган бўлсак,семизлик 90% беморларда учраб , ёрқин килиник белгилардан бири ҳисобланади.Гиперкортицизмда ёғлар диспластик типда тўпланади (семизликнинг Кушингга хос типи) : қоринда, кўкрак қафасида, бўйинда, юзда (тўқ-қизил рангдаги ойсимон юз, баьзан цианозли шиш билан “матронизм”) ва тошмалар (“климатрик горбик”), булар билан бир вақтта қўл ва оёқ мускуллари атрофияси юз беради ( “ўргимчак бармоқлари”), (“эгилган сонлар”). Панжаларни орқа томон ёғ клечаткалари ва териси сезиларли юпкалашади, семизликни бошқа турларида эса бу ҳолатлар кузатилмайди. Ҳатто семизлик бўлмаган ҳолатда ҳам (умумий ахволи ўта оғир беморларда) ёғ клечаткасининг қайта тақсимланиши кузатилади. Танлаб семириш,яъни тананинг турли қисмларида семизликнинг турлича бўлиши тана қисмларидаги ёғ тўқималарининг глюкокортикостероидларга бўлган сезувчанлиги турлича эканлигини тушунтиради. Глюкокортикоидларнинг катаболик таъсири мускуллар атрофиясига олиб келиб, асосан елка камарининг катта мушаклари ва оёқлардаги мушакларда яққол намоён бўлади. Мушаклар атрофиясини асосан бемор ўтириб-туришга ҳаракат қилганда : ушбу иккала ҳаракатни сезиларли қийинлашганини, асосан туришга урингандаги кийналишдан сезилади. Қориннинг олди девори мушаклари атрофияси ( “қурбақа қорин” ) қорин оқ чизиғи бўйлаб чурралар ҳосил бўлишига олиб келади. Тери юпқалашган, томирлар сурати чизилган мармар кўринишида, қуруқ регионар тер ажралиш,ҳамда тери тўкилишлари кузатилади. Специфик “қўй” ҳидли характерга эга. Зўрайиб борувчи семизлик ва тери коллагенини тўкилишининг биргаликда келиши тортилиш чизиқлари – стриялар пайдо бўлишини изоҳлайди. 1- расм.Гиперкортицизм синдроми бўлган қизнинг ташқи кўриниши. Стриялар тўқ қизил ёки бинафша ранг бўлиб, қорин терисида, соннинг ички юзасида, сут безларида, елка соҳаларида жойлашиб, уларнинг кенглиги см гача етиши мумкин. Касалликни даволаш фонида стриялар оқаради. Терида камдан-кам акне типидаги тошмалар ҳамда кўп сонли тер ости майда қон қуйилишлари аниқланади. Кейинги ҳолатда меланодермия яққол юзага чиққан бўлиши мумкин, шунга қарамай, семириш, одатда, жуда сезиларсиз даражада, баъзи ҳолатларда, характерли бўлган ёғ қайта тақсимланиши каби ҳатто бутунлай бўлмаслиги ҳам мумкин. Ўчоқлашган АКТГ-синдроми учун мушак дистрофияси ва оғир гипокалиемия билан боғлиқ бўлган миастеник синдромнинг яққол намоён бўлиши характерлидир. Бундан ташқари, ИК касаллиги бўйича икки томонлама адреналэктомия (Нильсон синдроми) ўтказган беморларда тери гиперпигментацияси объектив қонуниятларга асосланган ҳолда ривожланади. Гиперкортицизмнинг жиддий асоратлари бир томондан кўп беморларда касаллик оғир кечса, иккинчи томондан глюкокортикоидларнинг таъсири натижасида суяк оқсил матрицасининг бузилиши оқибатида кальций ювилиши билан остеопороз ривожланадиган муҳим диагностик белги (80-90% ) бўлиб хизмат қилади. 2-расм. Кушинг синдромида кўкрак ва бел соҳалари остеопарозининг кўплаб умуртқа таналари синиши билан намоён бўлиши. Рентгенограммада ички пластинкалар фонида умуртқа танаси бутунлай ялтираб кўриниши мумкин (“ойна умуртқалар”). Синишлар кўпинча кучли оғриқлар билан, баьзан орқа мия илдизларини эзилиши сиптоми билан қўшилиб келиб келади. Умуртка поғонаси мушаклари атрофияси қўшилиб келиши кўпинча сколиоз ва кифосколиозга олиб келади. Агар касаллик болалик ёшида бошланса, ортиқча глюкокортикоидларни таъсири натижасида эпифизар тоғай ривожланиб, боланинг бўй ўсиши тормозланади натижада сезиларли орқада қолиш кузатилади. Ортиқча кортикостероидлар натрий ушлаб қолиниши, гипокалиемия, гипокалиемик алколозга сабаб бўлади. Электролит стероид миокардиодистрофия ривожланади, бунинг кечиши гиперкинетик типи бўйича диастоликка нисбатан артериал гипертензия ривожланиши билан чуқурлашади. Охиргиси Кушинг синдромининг доимий ва эрта симптоми ҳисобланади. Миокардиодистрофия кўпинча аритмия (бўлмача ҳилпиллаши, экстрасистолия) лар билан намоён бўлади. Санаб ўтилган жараёнлар оқибатида, кўп ҳолларда бемор ўлимига бевосита сабаб бўладиган юрак етишмовчилиги юзага келади. Уйқучанлик, тунги очлик ҳисси, терморегуляциянинг бузилиши, психик депрессия ёки агрессивлик каби симптомлар тўпланган кортикостероидларнинг таъсири ҳисобланади. Шунингдек, беморлар психик ўзгаришларини (тормозланиш ва депрессиядан то эйфория ва стероидли психозгача) стероидларнинг тўпланиб қолиш оқибати эканини ҳам тушунтиради. Кўпинча ҳолат оғирлигига кам шикоятлар номувофиқлиги аниқланади. Гипофиз аденомаси учун ҳусусиятли бўлган кортикотропин кичик ҳажми билан боғлиқ неврологик симптомлар, одатда, юзага чиқмайди. Тўпланиб қолган глюкокортикоидлар таъсири натижасида глюкогенез ва периферик инсулинга резистентликни ошиши 10-20% беморларда манифест шаклида учрайдиган стероидли қандли диабет ривожланишига олиб келади. Кўпинча углеводларга бўлган толерантликнинг бузилиши аниқланади. Стероидли диабетнинг ўзига хослигига енгил кечиши ва диетотерапия фонидаги компенсация ҳамда қанд миқдорини туширувчи препаратлар буюрилганда, камдан-кам кетоацидоз ривожланиши билан боғлиқ. Кортикостероидларнинг иммуносупрессор таъсири организмни инфекцияга, шунингдек, специфик инфекцияларга қаршилигини пасайтиради. Гиперкортицизмда лимфоцитларнинг фаоллиги ва умумий сони камайиши, лимфоид тўқималарнинг умумий инволюцияси юз беради. Гиперкортицизм шароитида инфекцион жараённинг кечиши кам симптомли ва атипик бўлиб шаклланади. Гиперкортицизмда стероидларни катаболик таъсири билан иммунтанқислик, углеводларга толерантлик бузилишининг қўшилиши натижасида ярани узоқ ва секин битиши кузатилади, шунинг учун гиперкортицизмни аниқламасдан туриб чов чурраси, нефролитиаз ва шунга ўхшаш операциялар хавфли ҳисобланади. Жинсий стероидларни тўпланиб қолиши аёлларда гипертрихоз, гирсутизм ривожланишига имконият яратади. Вирилизация (гирсутизмни клитор гипертрофияси ва дефеминизацияси билан қўшилиб келиши) кўпинча аралаш ўсмаларда (кортикоандростерома), гонада ёғ-хужайра ўсмалари ёки “соф” андростеромаларда кузатилади. Кейингиларида гиперкортицизмнинг клиник кўринишлари кузатилмайди. Тўпланиб қолган андрогенлар таъсири натижасида гонадолиберинлар ажралишининг бузилиши аменорея ривожланишига олиб келади. ИК касаллиги билан муоффақиятли даволанган беморларда кўпинча аутоиммун тиреопатия – бирламчи гипертиреозга ўтувчи аутоиммун тиреоидит ривожланади. Ташхислаш. Иценко-Кушинг синдромини аниқлаш диагностикасини бир неча босқичларга бўлиб олиш мумкин. 1. Клиник босқич. Бемордан анамнез йиғиш, ҳар кунлик клиник ва физик текширувларни ўз ичига олади. Бу босқичда гиперкортицизми ҳақида шубҳа қилиш, кўп ҳолларда эса ишонч билан гиперкортицизм синдроми мавжуд деган хулосага келиш мумкин. 2. Гормонал текширув. Кушинг синлромига шубҳа қилинаётган беморларда бошида гиперкортицизм борлигини ( сийдик билан эркин кортизол ажралишини, кичик дексаметазонли тести билан) исботлаш ёки истисно қилиш керак. Тотал гиперкортицизм синдроми тасдиқланган беморлар билан гиперкортицизм сабабини клиник белгилар: ИК касаллиги, кортикостерома ёки ўчоқлашган АКТГ- синдроми ( катта дексаметозон синамаси, АКТГ даражаси) билан дифференциал ташхис ўтказилади. 3. Топик диагностика. Бу босқичда касалликнинг морфологик субстрати аниқланади, яъни ИК касаллигида икки томонлама буйрак усти бези пўстлоғи гиперплазияси ва гипофиз аденомаси; ИК синдромида буйрак усти бези кортикостеромаси ёки АКТГ ишлаб чиқарувчи эктопик ўсма. Ҳозирги вактда ИК синдромини аниқлаш учун сийдикдаги эркин кортизолни суткалик экскрециясини аниқлаш асосий усул саналмоқда. Ушбу текширувнинг спецификлиги 98%, сезувчанлиги эса 95-100% ни ташкил этади. Кичик дексаметазон синамаси кам қўлланилиб бор йўғи 80% спецификликга эга. Бироқ эркин кортизолни кунлик экскрециясини юқори спецификлигига қарамай ёндош нисбий гиперкортизолемия ва умумий аҳвол ҳақида ўйлаш керак бўлади. Гиперкортизолемиянинг сабаблари :  Физик стресс (операция, жароҳатлар, сурункали жисмоний юклама, қониқарсиз овқатланиш);  Руҳий стресс ёки руҳий бузилишлар (госпитализация, алькогол ва наркотик моддаларни суистеъмоли ёки бирдан тўхтатиш, депрессия (уни-, биполяр), паник (саросимага тушиш) бузилишлар, асаб анорекцияси.  Эндокрин (метаболик) бузилишлар (глобулин боғловчи кортизол миқдорини ошиши, эстрогенлар қабул қилиш, ҳомиладорлик, тиреотоксикоз), семириш. Гиперкортицизмнинг тўлақонли клиник кўринишида, шунингдек, тасдиқланганида (эркин кортизолни экскрецияси ошиши ёки мусбат кичик дексаметазон синамаси) ИК касаллиги ва синдромини дифференциал ташхислаш учун катта дексаметазон синамаси ўтказилади. Дексаметазон билан ўтказилган синамалар бир хил натижа бермаётганга ўхшайди, яъни клиник кўринишлар ва бошқа текширув маьлумотларига номутаносибдир. Бунга АКТГ( КРГ ) нинг эктопик ажралиш синдроми типик мисол бўла олади. Қатор ҳолларда, ўсма томонидан КРГ ишлаб чиқарилганда, катта дексаметазон синамаси мусбат бўлиши мумкин, яъни АКТГ секреция сусайгани аниқланади. Ҳақиқатдан ҳам, ўсма КРГ си томонидан стимулланувчи гипофизар АКТГ секрецияси дексаметазон катта дозаси билан сусайтирилиши мумкин. Бундан ташқари, ўсма АКТГ ни ривожлантирса, унда унинг дифференциаллашуви шундай босқичга етиши мумкинки, ўсма ва буйрак усти безлари орасида, худди буйрак усти бези ва гипофиз орасидаги каби, нормада бошқарувчи манфий қайтар боғланиш ўрнатилиши мумкин. Бундай ҳолатда дексаметазон ҳам гипофизар, ҳам ўсма АКТГ си ишлаб чиқарилишини сусайтиради. ИКК да АКТГ нинг давомли стимуляцияси буйрак усти безлари пўстлоғи аденоматози шалклланишига олиб келиши мумкин, бунда стероидлар секрецияси, худди кортикостеромадагидек астасекин автоном бўлиши мумкин, яъни Лиддл катта синамаси манфий бўлади. Шундай қилиб, гормонал тадқиқотлар ва дексаметазон синамалари натижалари интерпретацияси умуман олганда Кушинг синдромида клиник ва инструментал тадқиқотлар маълумотлари таҳлили билан комплекс равишда ўтказилиши керак. Гиперкортицизм диагностикасида АКТГ миқдори аниқланиши фақатгина эктопик АКТГ ажралиш синромида аҳамиятлидир. Бу ҳолатда келтирилган усуллар орқали исботланган гиперкортицизмда ва мос клиник картинада кейингисининг даражаси сезиларли равишда кўтарилиши ташхисни тасдиқлайди, шу билан бирга, бундай кўтарилишнинг йўқлиги ташхисни рад қилиш имкониятини бермайди. Инструментал тадқиқот усуллари. Кушинг синдромининг билвосита, шу билан бирга етарлича информатив ташхис усулларига умуртқа ва бош суяги рентгенографияси киради. Гиперкортицизм борлигига шубҳа қилинганда умуртқа поғонасининг кўкрак ва/ёки бел бўлимларидаги остеопорози муҳим диагностик белги ҳисобланади. Гиперкортицизмнинг бошқа симптомлари билан остеопороз аниқланганда, беморнинг кейинги текширувлари қисқартирилган чизма бўйича олиб борилади. Рентгенокраниографияда кўринадиган, минимал умумий остеопорозда турк эгарчаси орқа қисмининг яққол остеопорози гипофиз микроаденомаси борлигидан билвосита дарак беради. Лаборатор текширувлари орқали гиперкортицизм тасдиқланган беморларда ташхисни ҳамда даволаш тартибини аниқлаштириш учун гипофиз ва буйрак усти безини албатта визуал текшириш шарт. Гипофиз аденомасини визуал текшириш усулни МПТ ҳисобланади. Буйрак усти бези аденомасини визуал текширишда КТ ва МРТ бир хил информативликка эга. АКТГ га боғлиқ бўлган синдромда кўрсатилган иккала усулда икки томонлама буйрак усти бези гиперплазияси аниқланади(97-расм). 3-расм. ИК касаллигида буйрак усти безининг КТ си. Иккала буйрак усти бези гиперплазияси (буйрак усти безлари кўрсатилган). Кортикостерома визуализациясида бир буйрак усти безида ўсма ва иккинчисида эса гипоплазияни кўриш мумкин. ИК касаллигида кўп холларда ( 80% ) ( марказий АКТГ га-боғлик формасида) МРТ ёрдамида гипофиз аденомасини аниқласа бўлади. ИК касаллигини якуний ташхисини қўйиш учун қолаверса, гипофиз аденомаси латерилизацияси учун синуслар тошқинлиги ҳисобланади. ИК касаллиги билан оғриган беморларда тошли ва периферик қон оқими орасида АКТГ миқдори 2 дан кўпроқни ташкил қилади. Локализация жараёнида сезувчанлик ва спецификлик (синус томонларини градиенти 1.4 дан катта бўлганда) шунга мос равишда 55-80% гача етади. Ўчоқлашган АКТГ-синдромида жиддий муаммолардан бири бирламчи ўсмани топиш ҳисобланади. Шуни ёдда тутиш керакки, ўсмалар кўпинча кўкрак қафасида (ўпка, кўкс оралиғи ), кам ҳолларда, МИТ, ошқозон ости бези ва қалқонсимон бези соҳаларига тарқалади. Зарурат бўлганда оддий рентгенографиядан ташқари кўкрак қафаси томографияси ўтказилади. Ўсма келиб чиқиши бўйича апудома ҳисобланиб, унинг топик диагностикаси нишонланган радиоактив индий билан , самостатиннинг узоқ таъсир этувчи аналоги бўлган окреотид (сандостатин) дан фойдаланган ҳолда самостатин рецепторлари сцинтиграфияси ёрдамида самарали аниқласа бўлади. Бундан ташқари унинг топик диагнозида турли даражадаги веноз тизимларидаги АКТГ миқдорини аниқлаш ёрдам бериши мумкин. Қиёсий ташхислаш. Гиперкортицизм диагностикасида хатоликлар кенг тарқалган ва бу ҳолатни гипердиагностикаси деб хулосаланади, кўпинча ўсмирлик диспитуитаризми билан касалланган беморларда, шунингдек, гиперкортицизм борлигида бошқа хато ташҳислар қўйилишида кузатилади. Диспитуитаризм билан оғриган ўспирин беморлар учун, баланд бўйлик, сонда тор, пушти ва садаф рангли стриялар ва транзитар артериал босим борлиги билан характерланади. Симптомларда сезиларли ўзгарувчанлик мавжуд. Диспитуитаризмнинг енгилроқ шаклда жинсий балоғатга етмаган ўспиринлик даврида касаллик эмас , балки норманинг экстримал версиясидир, шу билан бирга чегара ҳолати бўлиши мумкин. Аслида ҳамма етарли даражада семиз бўйдор ўсмирларни кўрган, уларда жисмоний машқлар билан шуғулланиш фонида тана массаси нормаллашган ва кейинчалик улар ўзларини соғлом деб ҳисоблашган. Шу вақтнинг ўзида бу болаларда семизликнинг кучайиб типик симптомомокомлекс шаклланишига кўпинча метоболик синдром ва гонада дисфунксиясини ўзида мужассамловчи оғир формасига олиб келади. Гиперкортицизмнинг гиподиагностикаси етарлича типик ҳисобланади. Таҳминан 80 % гиперкортицизм билан оғриган беморлар касаллик бошланганига 3-4 йил бўлган ва оғирлашганларида биринчи марта эндокринологга мурожаат қилишади, шунда ҳам бу беморларнинг кўпчилигига нотўғри ташхис қўйилади. Ҳаммасидан кўпроқ эса семизлик, қандли диабет, артериал қон босими кабиларга алоҳида мустақил касаллик сифатида қаралади. Даволаш. Даволаш қуйидаги йўналишларда олиб борилиши керак:  гиперкортицизмнинг асосий клиник симптомларини ликвидациясида  қон плазмасида кортизолнинг турғунлигини нормализациялашда,унинг кунлик ритмини тиклашда,кортизолнинг кунлик сийдикдаги миқдорини нормализациясида. Жаррохлик йўли билан даволаш Буйрак усти безининг гормонал фаол ўсмаларини даволашда асосий ва ягона усул бу жаррохлик усули саналади.Ўсманинг буйрак усти бези билан биргаликда радикал олиб ташланиши (ўсма билан биргаликда адренал эктомия)кўпчилик операция қилинган беморларнинг тузалишини таминлайди.Операцияга қарши кўрсатма факат метастаз бериб улгурган хавфли кортикобластома саналади. Жарроҳлик йўли билан даволаш мумкин бўлмаган холатларда гиперкортицизм терапияси. Хавфли табиатли ўсмаларда жаррохлик амалиётини ўтказиш мумкин бўлмаган холатларда гиперкортицизм симптомларини юзага келишини камайтириш мақсадида буйрак усти бези пўстлоқ моддаси гормонлари антагонистлари қўлланилади. Стероидогенез ингибиторларига орто-пара-ДДД (хлодитан, митотан, лизодрен), аминоглютетимид (ориметен, мамомит, элиптен), кетоканазол (низорал) препаратлари киради. Митотан 500 мг кунига бир махалдан кортизолнинг суткалик сийдикдаги миқдори кузатилган холатда 5-20 суткадан кам бўлмаган муддатда қўлланилади,кейинчалик дозасини ошириб бориш билан максимал 3-8 г/кунига бутун умр давомида қўлланилади. Эктопик АКТГ синдромида ўсмани аниқлаш имкони бўлмаганда ва кўринадиган метастазлар бўлмаганда, икки томонлама адреналэктомия ўтказилади. Икки томонлама адреналэктомия асорати Нильсон синдроми ривожланишига олиб келади. Кортикостромада буйрак усти безининг зарарланган қисмини оператив йўл билан олиб ташлаш ўрин босувчи терапия билан олиб борилади, шунга боғлиқ кўп ҳолларда, иккинчи буйрак усти бези функцияси қайта тикланади (75% холларда). Хавфли ўсма бўлиб, метастазлар бўлмаса ёки қисман бўлса зарарланган буйрак усти безини олиб ташлаш хлодитан билан даволаш ёрдамида ўтказилади. Ўчоқлашган АКТГ-синдром билан касалланган беморлар, кўп ҳолларда катта қийинчиликлар туғдиради, бу асосан гиперкортицизмнинг оғирлиги ва бирламчи ўсманинг топик диагностикаси қийинчиликлари билан боғлиқ. Ўсма топилганда хирургик даволанади. Метастаз бўлганда эса асосий ўсмани олиб ташлаш самарасиз бўлади. Зарурат бўлса,узоқ вақт хлодитанлар билан қўшиб глюкокортикоидлар тавсия қилинади. Гиперкортицизмда симптоматик даво бу гипотензив воситаларни (АПФ ингибитори, верошпирон) ва остеопорозни даволашда (кальций, миакальций, D витаминининг актив формаси ва бошқа ) препаратларни, тавсия қилиш ҳисобланади. Истиқболи. Кушинг касаллигида даволаш ўз вақтида бошланса, истиқбол ижобий, лекин остеопороз сингари симптомлар бўлса, гиперкортицизмбартараф этилгандан кейин ҳам узоқ вақт даволаниш зарур. Оғир ва ўтказиб юборилган шаклларида массив ҳолда симптоматик терапия ўтказилади. Кушинг синдромида ҳавфсиз кортикостеромада ҳамма беморларда ҳам иккиничи буйрак функцияси қайта тикланмасада прогноз нисбатан ижобийдир. Метастаз мавжуд бўлса, истиқболи шубҳали бўлсада, бироқ умид бор, яъни баъзан хлодитанлардан фойдаланиб, кимётерапия ўтказилса метастазни бартараф этилишига олиб келади.